Стеноз легеневої артерії – вроджена вада серця, яка характеризується звуженням між правим шлуночком і легеневої артерії, яка несе кров в легені. Можливе звуження безпосередньо самої легеневої артерії на різних її ділянках. Частіше всього це вроджене захворювання зустрічається у дітей. У залежності від розташування ділянки звуження (може зустрічатися на різних рівнях) розрізняють такі види стенозу легеневої артерії: клапанний (звуження клапана легеневої артерії), надклапанний (звуження стовбура легеневої артерії вище рівня клапана), підклапанний (інфундибулярний, локалізований у виносному тракті і обумовлений надмірним розростанням м'язів правого шлуночка, що перешкоджає виходу крові в легеневій артерії), і периферійні стенози легеневої артерії (стенози гілок самої легеневої артерії, що несуть кров до правої або лівої легень). У структурі всіх вроджених вад серця дана вада складає 3-9% випадків як ізольована вада з поширеністю даної патології серед чоловіків удвічі вищою, ніж у жінок. Часто стеноз легеневої артерії поєднується з іншими вадами серця. Мета роботи – провести аналіз результатів
лікування стенозу легеневої артерії у дітей ендоваскулярними методами, оперованих у період з 2006 по 2019 рік. За період з 2006 року по 2019 рік в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України» було проліковано 102 послідовних пацієнта з стенозом легеневої артерії. З них 51 – жіночої (50%), та 51 (50%) чоловічої статі. Середній вік пацієнтів склав 123,8±303,2
днів (від 1-го до 8-ми років), відповідно маса у середньому 5,3±2,7 кг. У 31 (30,4%) пацієнтів вада була діагностована пренатально, та підтверджена після виконання ехокардіограми одразу після народження. Діагноз стеноз легеневої артерії, з урахуванням форми, виставляли за результатами клінічного обстеження та ехокардіограми. В результаті проведеної діагностики було встановлено, що у 32% (33) пацієнтів був клапанний варіант аномалії, у 68% (69) – стеноз легеневих гілок.
Неускладнений перебіг післяопераційного періоду спостерігався у 49 (48%) пацієнтів, що пережили операційний етап лікування. Найбільш частими ускладненнями були дихальна недостатність – 23 (22,3%) випадки, серцева недостатність – 25 (24,5%) випадків та гостра ниркова недостатність 3 (3%). У післяопераційному періоді померла 1 (1%) пацієнтів внаслідок прогресуючої серцевої недостатності. Необхідно вказати на попередньо важкий стан пацієнтки вже поступленні в клініку. Єдиним ефективним лікуванням стенозу легеневої артерії є хірургічне втручання. Вибір конкретної операції залежить від локалізації звуження: ендоваскулярне лікування (балонна вальвулопластика) може бути застосовано лише при клапанних і периферійних стенозах гілок легеневої артерії; в інших випадках проводять відкриту вальвулопластику, реконструктивну пластику (надклапанного стенозу із застосуванням ксеноперикардіального протеза або заплатки, інфундібулектомію – при підклапанному стенозі). Стеноз легеневої артерії (клапанна форма та стенози гілок легеневої артерії) успішно лікуються за допомогою ендоваскулярних методів, що зменшує операційну травму, тривалість перебування пацієнтів в стаціонарі та підвищує їх шанси на позитивний наслідок хірургічного втручання.
Резюме. Стеноз легочной артерии – врожденный порок сердца, характеризующийся сужением между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь в легкие. Возможно сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках. Чаще всего это врожденное заболевание встречается у детей. В зависимости от расположения участка сужения различают следующие виды стеноза легочной
артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (инфундибулярный, локализованный в выносном тракте и обусловлен чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, что препятствует выходу крови в легочной артерии), и периферические стенозы легочной артерии (стеноз ветвей самой легочной артерии, несущие кровь к правой или левой легких). В структуре всех врожденных пороков сердца данный порок составляет 3-9% случаев как изолированная недостаток, распространенность данной патологии среди мужчин вдвое выше, чем у женщин. Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца. Цель работы – провести анализ результатов лечения стеноза легочной артерии у детей эндоваскулярными методами, оперированных в период с 2006 по 2019 год.
За период с 2006 года по 2019 год в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова НАМН Украины» было пролечено 102 последовательных пациента с стенозом легочной артерии. Из них 51 – женского (50%), и 51 (50%) мужского пола. Средний возраст пациентов составил 123,8±303,2 дней (от 1-го до 8-ми лет), соответственно масса в среднем 5,3±2,7 кг. В 31 (30,4%) пациентов недостаток была диагностирована пренатально, и подтверждена после выполнения эхокардиограммы сразу после рождения. Диагноз стеноз легочной артерии, с учетом формы, выставляли по результатам клинического обследования и эхокардиограммы. В результате проведенной диагностики было установлено, что у 32% (33) пациентов был клапанный вариант аномалии, в 68% (69) – стеноз легочных
ветвей. Неосложненное течение послеоперационного периода наблюдалось в 49 (48%) пациентов, переживших операционный этап лечения. Наиболее частыми осложнениями были дыхательная недостаточность – 23 (22,3%) случаях, сердечная недостаточность – 25 (24,5%) случаев, и острая почечная недостаточность – 3 (3%). В послеоперационном периоде умер 1 (1%) пациент вследствие прогрессирующей
сердечной недостаточности. Необходимо указать на предварительно тяжелое состояние пациентки уже при поступлении в клинику. Единственным эффективным лечением стеноза легочной артерии является хирургическое вмешательство. Выбор конкретной операции зависит от локализации сужения: эндоваскулярное лечение (баллонная вальвулопластика) может быть применено только при клапанных и периферических стенозах ветвей легочной артерии; в других случаях проводят открытую вальвулопластику, реконструктивную пластику (надклапанного стеноза с применением ксеноперикардиального протеза или заплатки, инфундибулэктомию – при подклапанном стенозе). Стеноз легочной артерии (клапанная форма и стеноз ветвей легочной артерии) успешно лечится с помощью эндоваскулярных методов, что уменьшает операционную травму, продолжительность пребывания пациентов в стационаре, а также повышает их шансы на положительный результат хирургического вмешательства.
Abstract. Pulmonary artery stenosis is a congenital heart defect that is characterized by a narrowing between the right ventricle and the pulmonary artery that carries blood to the lungs. It is possible to narrow directly pulmonary artery stenosis in its various parts. Most often this congenital disease occurs in children. Depending on the location of the area of narrowing (may occur at different levels) we can distinguish the following types of
pulmonary artery stenosis: valve (narrowing of the valve of pulmonary artery stenosis), valvale (narrowing of the pulmonary artery stenosis trunk above the level of the valve), subscapular (infundibular, localized in the outflow tract and due to excessive growth of the muscles of the right ventricle, which impedes blood flow to the pulmonary artery stenosis), and peripheral stenoses of the pulmonary artery stenosis (stenoses of branches of the
pulmonary artery itself, carrying blood to the right or left lung). In the structure of all the congenital heart defect, this defect is 3-9% of cases as isolated defect with the prevalence of this pathology in men is twice as high as in women. Pulmonary artery stenosis is often combined with other heart defects. The purpose of the work was to analyze the results of treatment of pulmonary artery stenosis in children by endovascular methods operated in the period from 2006 to 2019. Material and methods. For the period from 2006 to 2019, 102 consecutive patients with pulmonary artery stenosis were treated at the State Institution of the National Institute of Cardiovascular Surgery named after M. M. Amosov of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine. Among them there were 51 female patients (50%) and 51 male patients (50%). The mean age of the patients was 123.8 ± 303.2 days (from 1 to 8 years), corresponding to a mean weight of 5.3 ± 2.7 kg. 31 (30.4%) patients had the prenatally diagnosed defect and confirmed it immediately after birth with the help of echocardiography. The diagnosis of pulmonary artery stenosis, taking into account the form, was made according to the results of the clinical examination and echocardiograms. As a result, we found out that 32% (33) patients had a valve variant of anomaly, and 68% (69) had pulmonary branch stenosis. Results and discussion. An uncomplicated postoperative course was observed in 49 (48%) patients who underwent surgery. The most frequent complications were respiratory failure, they were diagnosed in 23 (22.3%) cases, heart failure was detected in 25 (24.5%) cases and acute renal failure was diagnosed in 3 (3%) patients. In the postoperative period, 1 (1%) patients died as a result of progressive heart failure. It is necessary to indicate the patient's pre-serious condition is already admitted to the clinic. The only effective treatment for pulmonary artery stenosis is surgery. The choice of specific surgery depends on the localization of the narrowing: endovascular treatment (balloon valvuloplasty) can be applied only for valve and peripheral stenoses of branches of pulmonary artery. In other cases, open valvuloplasty, reconstructive plastic is performed (over-valve stenosis with the use of xenopericardial prosthesis or patch, infundibulectomy - with sub-valve stenosis).
Conclusion. Pulmonary artery stenosis (valve form and stenosis of the branches of the pulmonary artery) are successfully treated with endovascular methods which reduce the operative trauma, the length of patients staying in hospital and increases their chances for positive consequences of surgery.
