Метою роботи був аналіз результатів хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен в ДУ «Національний й інститут серцево-судинної хірургії НАМН України» за період з 2007 по 2019 рр. Всього прооперовано 34 пацієнтів: з них 15 жіночої (44,1%) та 19 (55,8%) чоловічої статі. Один з них – чоловічої статі, повторно – двічі. Тобто проведено 36 оперативних втручань. Середній вік пацієнтів склав 109,3±101,4 днів (від 2 до 505 днів), маса – 4,01±1,1 кг. У 17 пацієнтів вада діагностована пренатально та підтверджена ЕхоКГ одразу після народження, в 10 випадках – при народженні. 31 пацієнтам точний анатомічний діагноз встановлено тільки на основі ЕхоКГ. У 14,2% (5) пацієнтів була супракардіальна форма аномалії, 57,1% (20) – інтракардіальна, 17,1% (6) пацієнтів – інфракардіальна і у 11,4% (4) – змішана. 100% легенева гіпертензія спостерігалася в 57,1% (20) випадків. У всіх випадках проведена радикальна корекція тотального аномального дренажу легеневих вен, в 4-х випадках оперативне втручання було доповнено процедурою Рашкінда. Після оперативного втручання з 34 пацієнтів 32 (94,1%) були виписані. Таким чином, летальність склала 5,9%. В одному випадку через 6 місяців проведена репластика тотального аномального дренажу легеневих вен і ще через 2 місяці – радикальна корекція. Після повторних оперативних втручань у пацієнта спостерігалось покращення стану, і він був виписаний з клініки в задовільному стані.
Причинами смерті серед пацієнтів були: прогресуюча серцева недостатність (n=1), яка була наслідком малих розмірів лівого шлуночка, один пацієнт помер на висоті легеневих гіпертензивних кризів, зумовлених підвищеною реактивністю легеневого судинного русла в ранньому післяопераційному періоді. Незважаючи на високу летальність, подібні оперативні втручання необхідно виконувати, оскільки це єдиний шанс на порятунок цих пацієнтів та продовження їхнього життя, та можливість підготувати їх до наступних хірургічних операцій. Також необхідно відмітити, що летальність постійно зменшується.
Целью работы был анализ результатов хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии НАМН Украины» за период 2007-2019 гг. Всего прооперовано 34 пациента: из них 15 женского (44,1%) и 19 (55,8%) мужчкого пола. Один з них – мужского пола, повторно – дважды. То есть проведено 36 оперативных вмешательств. Средний возраст пациентов составил 109,3±101,4 дней (от 2 до 505 дней), масса – 4,01±1,1 кг. У 17 пациентов порок диагностирован пренатально и подтвержден Ехо-КГ сразу после рождения, в 10 случаях – при рождении. 31 пациентам точный анатомический диагноз установлен только на основании
ЕхоКГ. У 5 (14,2%) пациентов была супракардиальная форма аномалии, у 20 (57,1%) – интракардиальная, у 6 (17,1%) пациентов – инфракардиальная, и у 4 (11,4%) – смешанная. 100% легочная гипертензия наблюдалась в 20 (57,1%) случаях.
Результаты исследований. Во всех случаях проведена радикальная коррекция тотального аномального дренажа легочных вен, в 4-х случаях оперативное вмешательство было дополнено процедурой Рашкинда. После оперативного вмешательства из 34 пациентов 26 (94,1%) были выписаны. Таким образом летальность составила 5,9%. В одном случае через 6 месяцев проведена репластика тотального аномального дренажа легочных вен, и еще через 2 месяца – радикальная коррекция тотального аномального дренажа легочных вен. После повторных оперативных вмешательств у пациента наблюдалось улучшение состояния, и он был выписан из клиники в удовлетворительном состоянии.
В послеоперационном периоде умерло 2 (5,9%) пациента. Причинами летальных случаев среди пациентов были: прогрессирующая сердечная недостаточность (n=1) вследствие малых размеров левого желудочка; один пациент умер на высоте легочных гипертензивных кризисов, обусловленых повышенной реактивностью легочного сосудистого русла в раннем послеоперационном периоде.Выводы. Несмотря на высокую летальность, подобные оперативные вмешательства необходимо выполнять, так как это единственный шанс на спасение этих пациентов и продление их жизни, и возможность подготовки к следующим хирургическим вмешательствам. Также необходимо отметить, что летальность постоянно уменьшается.
The purpose of the study was to analyze the results of surgical treatment of total abnormal pulmonary vein drainage at the National Academy of Cardiovascular Surgery of the National Academy of Medical Sciences for the period from 2007 to 2019. Material and methods. During this period 34 patients were operated at the National Amosov Institute of Cardiovascular Surgery, 15 female (44.1%) and 19 male (55.8%). One man was operated twice. The criterion for selection for critical defect was the total abnormal drainage of the pulmonary veins, requiring emergency surgical treatment. On the whole, 36 operations were performed. On the day of surgery, the average age of the patients was 109.3 ± 101.4 days (from 2 to 505 days), and their average weight was 4.01 ± 1.1 kg. 17 patients had
the defect diagnosed prenatally and confirmed by Echo-KG immediately after birth. In 10 cases it was diagnosed at birth, which allowed the immediate delivery to the National Amosov Institute of Cardiovascular Surgery of the National Academy of Medical Sciences for the provision of highly qualified medical care. It should be noted that 31 patients had an accurate anatomical diagnosis based on Echocardiography alone. This helped avoid angiocardiography, which had a significant negative impact on the condition of patients
in the preoperative period. It was found that in 14.2% (5) patients there was a supracardial form of anomaly, in 57.1% (20) it was an intracardiac form, in 17.1% (6) patients it was infracardial and 11.4% (4) had a mixed form. Echocardiography revealed that 100% of pulmonary hypertension was observed in 57.1% (20) of cases. Results and discussion. . In all cases, surgery was performed to radically correct the total abnormal drainage
of the pulmonary veins. In addition, in 4 cases, such a surgery was supplemented by the Rashkind procedure. After surgery, 32 out of 34 patients (94.1%) were discharged to inpatient hospitals for continuing treatment. Thus, the mortality rate was 5.9%. In one case of repeated operative intervention after 6 months, a total anomalous drainage of the pulmonary veins was performed, and after 2 months – RKTAPVD. After repeated
surgical interventions, the patient experienced improvement, and he was discharged from the clinic in satisfactory condition. During surgery, the following complications were observed: hemolysis – 1 case, pulmonary edema – 1 case, pneumothorax – 1 case, perforation of the subclavian artery – 1 case, paresis of the left dome of the diaphragm –
1 case, acute heart failure – 4 cases which transferred into the postoperative complications. They were: acute ventricular failure, acute heart failure – 3 cases, respiratory failure – 1 case, small ejection syndrome with renal failure – 1 case, pneumothorax – 1 case, hemolysis – 1 case, atelectasis left th lung – supraventricular tachycardia – 2 cases, atrial flutter – 1 case. Later they became the cause of fatal cases – in the postoperative period 2 (5.9%) patients died. The causes of death among patients were: progressive heart failure (n=1), which was a consequence of small size of the left ventricle; pulmonary hypertensive crises (n=1), due to increased reactivity of the pulmonary vascular bed in the early postoperative period. There was also a respiratory failure – 1 case; perforation of the left atrium during the Rashkind procedure – 1 case; surgical bleeding – 1; supraventricular tachycardia with development of arrhythmogenic shock – 1, acute heart failure – 3 cases (among them there was 1 left ventricular failure due to myocardial infarction, 1 right ventricular failure due to thrombosis of the pulmonary artery, 1 lower thoracic artery). Thus, the results coincided with similar ones in other studies. Conclusion. Despite the high lethality, such surgical interventions should be performed, as this is the only chance to save these patients and prolong their life, and to prepare them for the next surgery. It should also be noted that the fatality rate is constantly decreasing.
