Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – це рідкісна ціанотична вроджена вада серця (ВВС), яка зустрічається від 1% до 3% усіх вроджених аномалій серця. При відсутності кардіохірургічної допомоги більшість пацієнтів (біля 80%) із ТАДЛВ помирають протягом першого року життя. Лікування таких пацієнтів є комплексною та важкою проблемою. До теперішнього часу хірургічна корекція цієї вади супроводжується значним рівнем летальності. Мета роботи – провести аналіз результатів хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен у дітей, оперованих у період з 2006 по 2018 рік. Об’єкт і методи. За період з 2006 по 2018 рік в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України» було проліковано 34 послідовних пацієнта з тотальним аномальним дренажем легеневих вен. Середній вік пацієнтів склав 109,3±101,4 днів (від 2 до 505 днів), відповідно маса у середньому 4,01±1,1 кг. Було встановлено, що у 57,1% (20) пацієнтів була супракардіальна форма аномалії, у 14,2% (5) – інтракардіальна форма, у 17,1% (6) пацієнтів – інфракардіальна і у 11,4% (4) – змішана форма.
Результати. В післяопераційному періоді померло 2 (5,8%) пацієнтів. Причинами смерті серед пацієнтів були: прогресуюча серцева недостатність (n=1), яка була наслідком малих розмірів лівого шлуночка, один пацієнт помер на висоті легеневих гіпертензивних кризів, зумовлених підвищеною реактивністю легеневого судинного русла в ранньому післяопераційному періоді. Висновок. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен належить до групи складних вроджених вад серця. В останні роки завдяки розвитку пренатальної та підвищенню якості постнатальної діагностики, зміни тактики лікування, вдосконалення хірургічних методик, рівень післяопераційної летальності значно знизився.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это редкий цианотический порок сердца (ВПС), который встречается от 1% до 3% всех врожденных аномалий сердца. При отсутствии кардиохирургической помощи большинство пациентов (около 80%) с ТАДЛВ умирают в течении первого года жизни. Лечение таких пациентов это комплексная и тяжелая проблема. К теперешнему времени хирургическая коррекция этого порока сопровождалась значительным уровнем летальности. Цель работы – провести анализ результатов хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен у детей, оперированных в период с 2006 по 2018 гг. Объект и методы. За период с 2006 по 2018 гг. в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирурги им. Н. Н. Амосова НАМН Украины» было пролечено 34 последовательных пациента с тотальным аномальным дренажем легочных вен. Средний возраст пациентов составил 109,3±101,4 дней (от 2 до 505 дней), соответственно масса в среднем – 4,01±1,1 кг. Было установлено, что у 57,1% (20) пациентов была супракардиальная форма аномалии, у 14,2% (5) – интракардиальная форма, у 17,1% (6) пациентов – инфракардиальная и у 11,4% (4) – смешанная форма. Результаты. В послеоперационном периоде умерло 2 (5,9%) пациентов. Причинами смерти среди пациентов были: прогрессирующая сердечная недостаточность (n=1), которая была следствием малых размеров левого желудочка; один пациент умер на высоте легочных гипертензивных кризисов, обусловленных повышенной реактивностью легочного сосудистого русла в раннем послеоперационном периоде. Вывод. Тотальный аномальный дренаж легочных вен относится к группе сложных врожденных пороков сердца. В последние годы благодаря развитию пренатальной и повышению качества постнатальной диагностики, изменению тактики лечения, усовершенствования хирургических методик, уровень послеоперационной летальности значительно снизился.
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare cyanotic congenital heart defect that occurs from 1% to 3% of all congenital heart abnormalities. Without cardiac surgery, most patients (about 80%) with TAPVC die within the first year of life. The treatment of such patients is a complex and difficult problem. Up to now, surgical correction of this defect is accompanied by a significant mortality rate. The aim of this work is to analyze the results of surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection in children operated from 2006 to 2018. Object and methods. For the period from 2006 to 2018 at the “National Amosov Institute of Cardiovascular Surgery” treated 34 consecutive patients with TAPVC. The mean age of the patients was 109.3±101.4 days (from 2 to 505 days), respectively, and mean weight was 4.01±1.1 kg. It was found that in 57.1% (20) patients there was a supracardiac form of anomaly, in 14.2% (5) – an intracardiac form, in 17.1% (6) of patients – infracardiac and in 11.4% (4) – mixed form.
Results. Two patients (5.8%) died in the postoperative period. The causes of death among patients were: progressive heart failure (n = 1), which was a consequence of small size of the left ventricle, one patient died after pulmonary hypertensive crises due to increased reactivity of the pulmonary vessels in the early postoperative period. Conclusion. Total anomalous pulmonary venous connection belongs to the group of complex congenital heart defects. In recent years, due to the development of prenatal and improving the quality of postnatal diagnosis, changes in treatment tactics, improvement of surgical techniques, the level of postoperative mortality has decreased significantly.
